Causas La colangitis biliar primaria es más frecuente en mujeres adultas, especialmente entre los 35 y 70 años, aunque puede afectar a personas de cualquier edad y sexo. Su causa exacta no está completamente aclarada, pero se cree que intervienen factores genéticos y ambientales que desencadenan una respuesta autoinmune, en la que los linfocitos T atacan las células epiteliales de los conductos biliares. La presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA) en la sangre es un marcador diagnóstico muy importante, ya que se detectan en más del 90% de los casos.